Sindrome paraneoplastica

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome paraneoplastica
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD010257
eMedicine280744
Modifica dati su Wikidata · Manuale

Una sindrome paraneoplastica è un'entità clinico-patologica dovuta alla presenza di un tumore nell'organismo ma che non è conseguenza dell'invasività locale o dello sviluppo di metastasi[1][2]. Con un'ulteriore definizione, una sindrome paraneoplastica può essere definita come l'insieme dei segni, dei sintomi e delle alterazioni morfologico-funzionali che un tumore è in grado di dare a distanza dalla sede di sviluppo primitivo o di sviluppo delle metastasi[3].

Classificazione

Esistono numerosissime sindromi paraneoplastiche. Un buon criterio di studio è quello di dividere le sindromi in sistemiche e specifiche[4].

Sindromi paraneoplastiche sistemiche

Si parla di sindrome sistemica quando uno stesso substrato patologico è in grado di provocare e di sostenere quadri clinici che interessano l'intero organismo[5]. Le sindromi sistemiche di più frequente riscontro sono la cachessia e la febbre. Entrambi questi quadri sono dovuti soprattutto alla produzione esuberante di TNF-α (anche detto cachessina)[6]; in particolare, le citochine IL-1 e IL-6, prodotti dalle cellule infiammatorie sono coinvolte anche nella genesi della febbre, in quanto in grado di innalzare il set-point termico ipotalamico e scatenare i meccanismi che portano all'aumento della temperatura[7]. Ulteriore manifestazione, sistemica sempre citochino-correlata e spesso rilevabile, è l'anemia normocromica normocitica che testimonia la presenza di un disordine cronico[4]. Tromboflebiti migranti, in un contesto trombofilico, sono reperti frequenti; le cause sono da ricercare sia nell'uso di cateteri venosi o chemioterapica con proprietà pro-trombotiche[4], sia per il fatto che alcuni tipi di tumore sono in grado di secernere fattori tissutali e mucine responsabili di uno stato di ipercoagulabilità[3].

Sindromi paraneoplastiche specifiche

Il termine specifico fa riferimento al fatto che l'insieme dei segni e sintomi rilevabili in tali sindromi possono essere ricondotti ad un'alterazione che riguarda un singolo organo od apparato. Vengono distinti disordini neurologici e neuromuscolari, ematologici, mucocutanei ed endocrino-metabolici[3]. Le principali sindromi sono riportate nella tabella sottostante[6].

Tipo di sindrome Sindrome Tumori connessi Meccanismo causale
Endocrini
Sindrome di Cushing Secrezione di ACTH e di sostante ACTH-simili
SIADH Secrezione di ADH o di peptiti ADH-simii
Ipercalcemia Peptide correlato al paratormone, TGF-α, TNF, IL-1
Ipoglicemia Insulina o sostanze insulino- simili
Sindrome di Zollinger-Ellison Gastrina
Sindrome da carcinoide Serotonina, bradichinina
Neurologiche Sindrome di Lambert-Eaton (LEMS) Immunologiche
Degenerazione cerebellare paraneoplastica
Encefalomielite Infiammazione dell'encefalo e del midollo spinale
Encefalite limbica
Miastenia gravis
Encefalite confinata al tronco dell'encefalo
Opsoclono
Neuropatie
Encefalite
Polimiosite
Mucocutanee[10] Acanthosis nigricans
  • Immunologiche
  • Secrezione di EGF
ipercheratosi palmare
  • carcinomi squamosi polmonari, della testa e del collo
Dermatomiosite Immunologiche
Segno di Leser-Trelat
Eritema necrolitico migrante
Sindrome di Sweet
Papillomatosi cutanea florida
Pioderma gangrenoso
Ipertricosi
Ematologici[11] Granulocitosi G-CSF
Policitemia Eritropoietina
Segno di Trousseau Mucine, altri
Endocardite non infettiva
  • Tumori in stadio avanzato
 Ipercoagulabilità
Anemia
  • Tumori in stadio avanzato
 da malattia cronica, sanguinamento cronico, emolitica, ipersplenismo, mielodepressione
altri Glomerulonefrite membranosa
  • Vari
Osteomalacia
Epatica Sindrome di stauffer
  • Carcinoma renale
  • Altri raramente

Note

  1. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  2. ^ Harrison, Principi di Medicina Interna (16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  3. ^ a b c DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  4. ^ a b c Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
  5. ^ Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.
  6. ^ a b Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  7. ^ Guyton and Hall, Fisiologia medica (11ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 88-214-2936-9.
  8. ^ Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
  9. ^ Dalmau J, Tüzün E, Wu HY, et al, Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma, in Ann. Neurol., vol. 61, n. 1, gennaio 2007, pp. 25–36, DOI:10.1002/ana.21050, PMC 2430743, PMID 17262855.
  10. ^ Cohen PR, Kurzrock R, Mucocutaneous paraneoplastic syndromes, in Semin. Oncol., vol. 24, n. 3, 1997, pp. 334–59, PMID 9208889.
  11. ^ Staszewski H, Hematological paraneoplastic syndromes, in Semin. Oncol., vol. 24, n. 3, 1997, pp. 329–33, PMID 9208888.

Bibliografia

  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Claudio Rugarli, Medicina interna sistematica (5ª edizione), Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3.
  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • Pontieri - Russo - Frati, Patologia generale (3ª edizione), Padova, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6.

Voci correlate

Collegamenti esterni

  • Neuroimmunologia: anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico, The Medical School, Birmingham (UK) University, su ii.bham.ac.uk. URL consultato il 12 aprile 2009 (archiviato dall'url originale il 26 agosto 2009).
  • [1] Ricerca su anticorpi coinvolti nelle sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico nel carcinoma polmonare a piccole cellule.
  • Sito della International Paraneoplastic Association, su paraneoplastic.org.
  • Rockefeller University clinical research laboratory. Laboratorio di ricerca sulla sindromi paraneoplastiche di interesse neurologico., su rockefeller.edu. URL consultato il 12 aprile 2009 (archiviato dall'url originale il 17 aprile 2008).
  Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina