Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule

Leucemia a grandi linfociti granulari
Malattia rara
Specialità	Oncologia, Ematologia
Sede colpita	Midollo osseo e sangue periferico
Incidenza mondiale	1 ogni 200.000
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	9831/3, 9831/1 e 9768/1
ICD-10	C91.7
MeSH	D054066
Sinonimi
LLA-NK
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La Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule è una rara e indolente forma di leucemia che colpisce i linfociti di tipo T. È classificato come disturbo subacuto ematopoietico dell'anziano.

Incidenza

È una malattia rara con incidenza stimata di 1 su 200.000, vengono colpiti con maggioranza i soggetti maschili intorno alla sesta decade. Questa patologia colpisce sia maschi che femmine allo stesso modo (rapporto 1:1). La forma più comune di leucemia a grandi linfociti è quella di tipo T.

Fattori di rischio

I trapianti, l'AIDS, l'artrite reumatoide e la sindrome di Felty sono i maggiori fattori di rischio per la GLG.^[1]

Sintomatologia

La leucemia a grandi linfociti granulari è un tumore subdolo, asintomatico nel 60% dei casi. Tuttavia la restante parte dei pazienti mostra dei modesti segni del tumore, e, meno del 6% dei casi mostra i sintomi caratteristici delle leucemie acute. È stata dimostrata una correlazione tra disordini autoimmuni e leucemia a grandi linfociti granulari.

I maggiori sintomi sono:

Infezioni batteriche
Leggera leucocitosi
Neutropenia
Anemia
Trombocitemia
Policitemia vera

Classificazione

Leucemia linfoblastica granulare a cellule T^[2]

La GLG-T è con 1 caso su 100.000 individui la più comune forma di GLG. Rappresenta il 2-5% di tutte le sindromi linfoproliferative. La malattia colpisce 1 anziano su 90.000, l'incidenza cresce con l'aumentare dell'età, è totalmente assente nei bambini per diventare relativamente comune nell'anziano.

Leucemia linfoblastica subacuta a cellule natural killer^[2]

La GLG-NK è una rara forma di leucemia subacuta tipica della quinta decade. Rappresenta il 30% di tutte le leucemie a cellule granulari. La malattia, estremamente rara tra i 20 ed i 40 anni diventa più comune intorno ai 45 anni, raggiungendo la massima incidenza tra i 48 e i 55 anni. L'incidenza è stimata essere di 1 caso su 450.000 individui. Non vi sono casi noti in età pediatrica.

Trattamento

Questa leucemia viene trattata con chemioterapia a basse dosi, vengono somministrati spesso corticosteroidi nel caso in cui la leucemia non dovesse rispondere alle terapie. Il trapianto di midollo osseo non è quasi mai praticabile. La terapia si basa spesso sulla vigile attesa. Questa forma leucemica è indolente, ed ha un'andatura cronica e recidivante.

Prognosi

La sopravvivenza media, vista la cronicità della malattia e la tendenza a recidivare, è di 10 anni.

Note

^ Fattori di rischio della GLG, su orpha.net.
^ ^a ^b (EN) Lubomir Sokol e Thomas P. Loughran, Large Granular Lymphocyte Leukemia, in The Oncologist, vol. 11, n. 3, 1º marzo 2006, pp. 263–273, DOI:10.1634/theoncologist.11-3-263. URL consultato il 30 gennaio 2018.

Voci correlate

Leucemia linfoblastica acuta
Leucemia

Collegamenti esterni

http://theoncologist.alphamedpress.org/content/11/3/263.full
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=11766&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=leucemia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Malattia(e)/%20gruppo%20di%20malattie=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&title=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&search=Disease_Search_Simple
https://www.leukaemiacare.org.uk/large-granular-lymphocytic-leukaemia
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3062292/
https://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/centers/bone_marrow_failure_disorders/large_granular_leukemia.html Archiviato il 30 gennaio 2018 in Internet Archive.