Zuelzer-Ogden-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D53.2 | Skorbutanämie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Zuelzer-Ogden-Syndrom ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern bezeichnet eine durch Gabe von Folsäure behandelbare megaloblastische Anämie (Störung der Blutbildung) bei Kindern.[1] Eine Hyperchrome makrozytäre Anämie entwickelt sich hier bei einem Folsäuremangel.
Synonyme sind: megaloblastic anemia in infants
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1946 durch die US-amerikanischen Pädiater Wolf William Zuelzer und Frank Nevin Ogden.[2]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[1]
- zunehmende Anämie während des ersten Lebensjahres
- Infektzeichen im Atem- und Verdauungstrakt
- Hyperchrome makrozytäre Anämie
- im Knochenmark megaloblastäre Reifungsstörung der Erythropoese
- Achylie
- eventuell Skorbutzeichen
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind der Dihydrofolatreduktase-Mangel (DHFR-Mangel)[3] und das Rogers-Syndrom.[1]
Therapie
Die Behandlung besteht in der Gabe von Folsäure.
Einzelnachweise
- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ W. Zuelzer, F. N. Ogden: Megaloblastic anemia in infancy: a common syndrome responding specifically to folic acid therapy. In:American Journal of Diseases of Children, Chicago, Bd. 71, S. 211–243, 1946.
- ↑ Konstitutionelle megaloblastäre Anämie mit schwerer neurologischer Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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